«Хвороба Паркінсона — це не вирок, а виклик: більшість пацієнтів при правильному лікуванні живуть активно роками після діагнозу» — неврологічна практика
Тремтіння рук, що непомітно з’являється у спокої. Трохи скована хода. Голос, що став тихішим. Ці перші ознаки часто залишаються непоміченими роками — а коли діагноз нарешті встановлено, пацієнт і рідні опиняються перед морем питань. Ця стаття дасть чіткі відповіді: що таке хвороба Паркінсона, як вона починається, як прогресує і що сучасна медицина може запропонувати.
Хвороба Паркінсона — що це таке
Хвороба Паркінсона це хронічне прогресуюче нейродегенеративне захворювання головного мозку. Воно розвивається через поступову загибель нейронів у чорній субстанції — ділянці мозку, що виробляє дофамін. Дофамін — це нейромедіатор, без якого неможливо нормально координувати рухи.
Коли дофамінових нейронів стає менше ніж 80% від норми, симптоми стають помітними. До цього моменту мозок компенсує нестачу — тому хвороба Паркінсона перші симптоми дає не одразу після початку нейродегенерації, а через роки прихованого перебігу.
Захворювання назване на честь британського лікаря Джеймса Паркінсона, який описав його у 1817 році. Сьогодні хворобою Паркінсона страждають близько 10 мільйонів людей у світі. В Україні — орієнтовно 80–100 тисяч пацієнтів. Частіше хворіють люди після 60 років, але хвороба Паркінсона у молодому віці — до 50 років — становить близько 10% випадків.
Код МКХ-10 хвороби Паркінсона — G20. При вторинному паркінсонізмі, спричиненому іншими факторами, використовується G21.
Причини і чи передається по спадковості
Точна причина хвороби Паркінсона досі не встановлена. Вважається, що захворювання розвивається через поєднання генетичних і зовнішніх факторів.
Основні фактори ризику:
- вік — основний фактор, ризик різко зростає після 60 років;
- спадковість — чи передається хвороба Паркінсона по спадковості? Так, частково. Близько 15–20% пацієнтів мають родичів із цим діагнозом. Виявлені мутації в генах LRRK2, SNCA, PARK2, що підвищують ризик. Але більшість випадків — спорадичні, тобто без чіткої сімейної передачі;
- контакт із пестицидами і важкими металами — тривале професійне або побутове вплив токсинів підвищує ризик;
- черепно-мозкові травми в анамнезі;
- проживання у сільській місцевості з використанням колодязної води (можливий вплив гербіцидів).
Чи передається хвороба Паркінсона від людини до людини? Ні. Це не інфекційне захворювання. Воно не заразне і не передається контактним, повітряно-крапельним або будь-яким іншим шляхом.
Як починається і перші симптоми
Як починається хвороба Паркінсона — питання, яке турбує і пацієнтів, і їхніх близьких. Перші симптоми нерідко неспецифічні і з’являються за роки до рухових порушень.
Ранні немоторні ознаки (можуть передувати тремору на 5–10 років):
- порушення нюху — людина перестає відчувати запахи;
- порушення сну у фазі швидких рухів очей — людина «розігрує» сни, кричить, рухається уві сні;
- запори без очевидної причини;
- депресія і тривожність;
- надмірна сонливість вдень.
Як проявляється хвороба Паркінсона у розгорнутій клінічній картині — через так звану тріаду Паркінсона:
- Тремор спокою — ритмічне тремтіння 4–6 коливань на секунду, яке виникає саме у стані спокою і зменшується при довільному русі. Типовий жест — «підрахунок монет» між великим і вказівним пальцями.
- Ригідність м’язів — підвищений тонус, відчуття скутості у кінцівках і тулубі. При пасивному згинанні руки лікар відчуває характерний «симптом зубчастого колеса».
- Брадикінезія — сповільненість рухів. Людина повільно починає рухатись, дрібніє почерк (мікрографія), хода стає шаркаючою з дрібними кроками, рідшає міміка (гіпомімія — «маскоподібне обличчя»).
Додатково виникають: нестабільність при ходьбі та падіння, тихий монотонний голос, труднощі з ковтанням на пізніх стадіях, когнітивні порушення.
Акінетико-ригідна форма
Хвороба Паркінсона акінетико-ригідна форма — найпоширеніша клінічна форма, при якій переважають скутість і сповільненість рухів, а тремор виражений мінімально або відсутній. Пацієнти описують себе як людей, які «завмерли» — їм важко зрушити з місця, розпочати ходьбу, повернутися в ліжку. Ця форма часто прогресує швидше і важче піддається корекції.
Стадії хвороби Паркінсона
Стадії хвороби Паркінсона оцінюють за шкалою Хена–Яра (Hoehn and Yahr). Вона включає п’ять стадій:
| Стадія | Прояви |
|---|---|
| I | Однобічні симптоми (одна рука або нога). Помітне тремтіння, але побутова незалежність збережена |
| II | Двобічні симптоми без порушення рівноваги. Сповільненість і ригідність наростають |
| III | Двобічні симптоми з помірним порушенням рівноваги. Пацієнт самостійний, але ризик падінь зростає |
| IV | Виражені рухові порушення. Пацієнт може стояти без підтримки, але потребує допомоги в побуті |
| V | Прикутість до крісла або ліжка. Потрібен постійний догляд |
Як швидко прогресує хвороба Паркінсона — суворо індивідуально. Одні пацієнти проходять від I до III стадії за 10–15 років, інші — за 5–7. Вік початку, форма захворювання і якість лікування суттєво впливають на темп прогресування.
Форми і класифікація
Класифікація хвороби Паркінсона включає кілька підходів. За провідним симптомом виділяють форми: тремтяча (переважає тремор), акінетико-ригідна (переважають скутість і брадикінезія), змішана (рівномірне поєднання всіх проявів).
За часом початку: юнацька форма (до 20 років), рання (20–50 років), класична (після 50 років).
Формулювання діагнозу при хворобі Паркінсона виглядає так: «Хвороба Паркінсона, акінетико-ригідна форма, II стадія за Хеном–Яром, помірний ступінь».
Важливо відрізняти хворобу Паркінсона від паркінсонізму — синдрому, що виникає як наслідок інших захворювань (судинного, лікарського, посттравматичного). Це різні стани з різними підходами до лікування.
Діагностика: МРТ та інші методи
Діагностика хвороби Паркінсона — клінічна: невролог встановлює діагноз на підставі огляду та виявлення характерних симптомів. Специфічного лабораторного тесту не існує.
Інструментальні методи використовують для виключення інших причин:
- МРТ головного мозку при хворобі Паркінсона — дозволяє виключити пухлини, судинні ураження, гідроцефалію. При хворобі Паркінсона МРТ часто не виявляє специфічних змін на ранніх стадіях, але є обов’язковим для диференціальної діагностики.
- ДАТ-сканування (SPECT з дофамінових транспортером) — виявляє зниження дофамінергічної активності і підтверджує діагноз у складних випадках.
- Аналіз крові та сечі — для виключення інших захворювань.
- Нейропсихологічне тестування — оцінка когнітивних функцій.
Лікування хвороби Паркінсона
Чи лікується хвороба Паркінсона повністю? Ні — сьогодні не існує засобів, що зупиняють нейродегенерацію. Але сучасна терапія дозволяє довго і ефективно контролювати симптоми та зберігати якість життя.
Основні групи препаратів:
- Леводопа (у комбінації з карбідопою або бенсеразидом) — золотий стандарт лікування. Замінює дефіцит дофаміну і ефективно усуває рухові симптоми. Призначають при середньотяжкому і тяжкому перебігу.
- Агоністи дофаміну (прамипексол, ропінірол, ротиготин) — стимулюють дофамінові рецептори. Частіше призначають на ранніх стадіях або як доповнення до леводопи.
- Інгібітори МАО-В (селегілін, разагілін) — сповільнюють розпад дофаміну, мають нейропротективний ефект.
- Амантадин — зменшує ригідність і брадикінезію, допомагає при пізніх ускладненнях леводопи.
- Антихолінергічні препарати (тригексифенідил) — переважно при тремтячій формі у молодих пацієнтів.
Хірургічне лікування — глибока стимуляція мозку (DBS): електроди імплантують у субталамічне ядро і через генератор подають слабкі електричні імпульси. Метод ефективний при неконтрольованому треморі і флуктуаціях на тлі леводопи. Операція не лікує хворобу, але суттєво покращує якість рухів.
Реабілітація
Реабілітація при хворобі Паркінсона є обов’язковою частиною лікування. Вона включає лікувальну фізкультуру (вправи на рівновагу, гнучкість, координацію), логопедичну терапію (при порушенні голосу і ковтання), ерготерапію (адаптація побуту до потреб пацієнта), психологічну підтримку. Регулярна фізична активність сповільнює прогресування рухових порушень і покращує настрій.
Скільки живуть і прогноз
Хвороба Паркінсона тривалість життя суттєво не скорочує при адекватному лікуванні. Більшість пацієнтів живуть 20 і більше років після встановлення діагнозу. Безпосередньою причиною смерті частіше є ускладнення — аспіраційна пневмонія, падіння, серцево-судинні події.
Хвороба Паркінсона скільки живуть залежить від: віку на момент початку захворювання (молодший вік — кращий прогноз), форми (тремтяча прогресує повільніше), якості і регулярності лікування, наявності когнітивних порушень.
Наслідки хвороби Паркінсона на пізніх стадіях — деменція (у частини пацієнтів), падіння і переломи, труднощі з ковтанням, пневмонія, повна залежність від стороннього догляду.
Інвалідність при хворобі Паркінсона
Хвороба Паркінсона яка група інвалідності — залежить від стадії і ступеня порушення функцій. При помірних порушеннях (III стадія) може бути встановлена III група, при значних (IV стадія) — II група, при повній втраті здатності до самообслуговування — I група. Рішення приймається МСЕК на підставі медичної документації, функціонального стану і можливості продовжувати трудову діяльність.
Хвороба Паркінсона потребує уваги, але не позбавляє майбутнього. З правильним лікарем, правильними препаратами і реабілітацією пацієнти зберігають активність і самостійність роками.
«Паркінсон не зупиняє час — але правильне лікування дозволяє цим часом повноцінно користуватися» — неврологічна практика
